Spis treści
Czym jest zespół Adiego (źrenica Adiego)
Zespół Adiego to dość powszechne zaburzenie neurologiczne, spowodowane odnerwieniem mięśnia zwieracza rzęskowego wskutek zniszczenia włókien przywspółczulnych zwoju rzęskowego, zaopatrujących zwieracz źrenicy. Gdy nieprawidłowości dotyczą tylko źrenicy, schorzenie to jest określane jako źrenica Adiego lub źrenica Holmesa-Adiego.Przyczyny choroby nie są znane dokładnie. Źrenica Adiego dotyczy głównie źrenic, które to reagują słabiej na światło i nie kurczą się prawidłowo. Choroba ta wpływa na pewne funkcje naszego ciała, takie jak regulacja przepływu krwi czy pocenie się. Objawia się brakiem lub słabymi odruchami ścięgnistymi. U pacjenta źrenice mogą się zwężać powoli, a objawy mogą pojawiać się obuocznie. U niektórych osób może też wystąpić zmniejszone pocenie, nazywane zespołem Rossa.
Częstość występowania zespołu Adiego wynosi około 4,7 przypadki na 100 000 osób. Najczęściej dotyka młodych dorosłych w stosunku 2,6:1, w wieku od 25 do 45 lat (średni wiek zachorowania to 32 lata). Sporadyczne występowanie zespołu Adiego jest powszechnie zgłaszane z rzadkimi doniesieniami o powiązaniach rodzinnych. W 80% przypadków jest jednostronny według publikacji „Adie Syndrome”, 2018, Manbeer S. Sarao; Ayman G. Elnahry; Sandeep Sharma.
Zespół Adiego – przyczyny
Zespół Adiego jest w większości przypadków powstaje bez zidentyfikowanej przyczyny, ale rzadko może być spowodowany miejscowymi zaburzeniami oczodołu jak podaje publikacja naukowa „Adie Syndrome”, 2018, Manbeer S. Sarao; Ayman G. Elnahry; Sandeep Sharma:
- Zakażenie wirusowe lub bakteryjne (które mogą działać na komórki nerwowe zwoju rzęskowego) , takie jak:
- Kiła
- Ospa wietrzna
- Ludzki parwowirus-B19
- Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV)
- Borelioza
- Niedokrwienie spowodowane:
- Ziarniniakowatością limfatyczną
- Migreną
- Olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic
- Zaburzenia autoimmunologiczne (autoimmunologiczny proces w międzymózgowiu lub śródmózgowiu) takie jak:
- Zespół Sjogrena
- Guzkowe zapalenie tętnic
- Sarkoidoza
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Amyloidoza
- Zespół Guillaina-Barrego
- Choroba Vogta-Koyanagiego-Harada
- Zaburzenia sercowo-naczyniowe
- Znieczulenie miejscowe lub ogólne
- Guzy oczodołu lub naczyniówki
- Stany nerwowo-mięśniowe, takie jak:
- Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
- Paranowotwory w połączeniu z przeciwciałami anty-Hu
- Fotokoagulacja siatkówki, która powoduje uszkodzenie nerwów rzęskowych w przestrzeni nadtwardówkowej
- Rodzinna dysautonomia
- Zakażenie koronawirusem zespołu ostrej niewydolności oddechowej 2 (SARS-CoV-2) – bezpośrednia inwazja nerwów rzęskowych lub zwoju przez wirusa z powodu jego neurotropizmu lub z powodu opóźnionego mechanizmu immunologicznego.
- Choroba może się pojawić na skutek urazów mechanicznych oczu lub powikłań chirurgicznych.
Zespół Adiego – objawy
Objawy źrenicy Adiego na podstawie „Adie Syndrome”, 2018, Manbeer S. Sarao; Ayman G. Elnahry; Sandeep Sharma:
- Różnica wielkości źrenic/nierówność źrenic (anizokoria) – wynika z rozszerzenia chorej źrenicy.
- Źrenica słabo lub wcale nie reaguje na światło.
- Osłabienie lub brak typowych reakcji, jak np. wstrząsanie nogą po uderzeniu w kolano.
- Nadmierna potliwość (występujące w zespole Rossa).
- Problemy z czytaniem.
- Nadwrażliwość na światło.
- Wzrok jest bardziej „dalekowzroczny” niż zwykle.
- Różnica w ostrości wzroku między oboma oczami.
- Częściowe paraliżowanie mięśnia zwieracza oka.
- Nadwrażliwość pewnych mięśni na bodźce chemiczne.
- Problemy z układem krążenia, jak np. spadek ciśnienia po wstaniu.
- Ciągły kaszel.
- Silna reakcja oka na rzeczy blisko niego.
- Zanik odruchów głębokich (zespół Adie’go/Holmesa-Adie’go)
- Powolne rozluźnienie mięśnia oka z powodu jego nieprawidłowej regeneracji.
- Nadwrażliwość oka na pewne leki, jak np. pilokarpina.
- Z biegiem czasu źrenica staje się coraz mniejsza.
- Słaba reakcja oka na światło i silna reakcja na rzeczy blisko niego.
Zespół Adiego – leczenie
Osoby mające trudności z czytaniem z powodu problemów z ostrością wzroku rekomenduje się stosowanie okularów. Aby pomóc w funkcjonowaniu oka, można używać kropli, takich jak pilokarpina.
Jeśli te metody nie działają, a pacjent ma problem z nadmiernym poceniem się, istnieje zabieg chirurgiczny nazywany sympatektomią piersiową, który może pomóc, jeżeli lekarz podejmie taką decyzję.
Zespół Adiego – diagnostyka
Proces diagnozy polega zazwyczaj na przeprowadzeniu dokładnego wywiadu lekarskiego. Metody diagnostyczne stosowane w przypadku podejrzenia źrenicy Adiego:
- Badanie źrenicy – specjalista musi zweryfikować reakcję źrenic na światło.
- Charakterystyczne dla zespołu Adiego jest reakcja źrenicy spowodowana odnerwieniem mięśnia zwieracza rzęskowego. Objawia się to silnym i powolnym zwężeniem źrenicy podczas patrzenia na bliskie obiekty, a następnie jej powolnym rozszerzaniem.
- Z czasem źrenica staje się mniejsza, co jest nazywane „małą starą źrenicą Adiego”. Można ją zdiagnozować obserwując jej słabą reakcję na światło oraz silną reakcję podczas patrzenia na bliskie obiekty.
- Warto zwrócić uwagę na różnicę w rozmiarze źrenic między oboma oczami (anizokoria źrenic) oraz na obecność porażenia sektorowego podczas badania lampą szczelinową.
- Testy farmakologiczne:
- Źrenica Adiego jest diagnozowana klinicznie, ale test z pilokarpiną o niskim stężeniu może być pomocny. Po podaniu rozcieńczonej pilokarpiny, oko dotknięte chorobą reaguje silniej niż zdrowe oko. Warto jednak pamiętać, że niektóre źrenice w porażeniu III nerwu czaszkowego również reagują na pilokarpinę, dlatego nie można polegać wyłącznie na tym teście.
- Badanie potu:
- W celu wykluczenia i różnicowania innych schorzeń, takich jak zespół Rossa czy Harlequina, można przeprowadzić test jodowo-skrobiowy oraz test łyżkowy. Pomagają one w wykrywaniu anhydrozy, czyli zaburzeń związanych z poceniem się.
Zespół Adiego – powikłania
Zespół Adiego to zaburzenie neurologiczne, które się nie rozwija oraz nie jest niebezpieczna dla życia. Chociaż nie prowadzi do niepełnosprawności ani nie zwiększa ryzyka śmierci, pewne objawy, takie jak utrata pewnych odruchów w ścięgnach, mogą się nasilać. Wielu pacjentów czuje się lepiej po tym, jak dowiedzą się, że ich stan nie jest poważny.
Istnieją rzadkie przypadki, gdzie osoby z tym zespołem moga zachorować na jaskrę z zamkniętym kątem przesączania, która prowadzi do epizodów niewyraźnego widzenia i bólu oczu. Trudności w skupieniu wzroku zwykle mijają, a reakcja oka na światło staje się słabsza, co sprawia, że źrenica staje się mniejsza.
Dzieci z zespołem Adiego mogą gorzej widzieć, ponieważ ukryte problemy z dalekowzrocznością stają się bardziej widoczne z powodu problemów z ostrością wzroku (podczas np. czytania i pisania).
